Гемангиома как болезнь новорождённых
В 1846 году выдающийся немецкий естествоиспытатель, основатель современной патологоанатомии Рудольф Вирхов предложил термин «гемангиома» для обозначения опухолевидных образований на коже, пронизанных частой сеткой кровеносных сосудов, что придавало им ярко-красный или багровый цвет. Слово это составное, от греческих haima (кровь) + angeion (сосуд) + oma (суффикс, которым обозначают опухоль). Вирхов первым изучил подобные образования, описав их и классифицировав по макроскопическому строению. И хотя классификация Вирхова в дальнейшем дополнялась и модифицировалась, именно опухолью — доброкачественной опухолью, развивающейся из кровеносных сосудов, — принято было считать этот недуг последующие полтора столетия.
Тем не менее поведение гемангиом отличалось от других типов опухолей довольно существенно. Прежде всего, тем, что они по большей части не обладали основным их признаком: безудержным, неконтролируемым, взрывным ростом, приводящим организм к гибели. Были и другие особенности, вызывавшие у специалистов вопросы.
Чаще всего гемангиомы встречаются у детей. Причём одни младенцы рождаются с этим дефектом (врождённая гемангиома), у других он появляется через две-три недели после рождения (детская гемангиома). И если у первых образование самостоятельно исчезает, рассасывается (инволютирует) в течение нескольких месяцев, то у вторых этот процесс занимает годы, а нередко в какой-то момент и совсем останавливается. Проблема достаточно серьёзная: по разным оценкам, заболевание поражает от 1 до 3% новорождённых, а у недоношенных детей с массой тела до 1000 г частота рождения с недугом достигает 10 —12%. То есть ежегодно в России на свет появляется не менее 120 тысяч детей с таким пороком. Чаще всего — примерно в 90% случаев — гемангиома появляется на лице и слизистых оболочках рта и глотки, хотя её образования возникают и на других участках тела и даже в печени. И лечить их необходимо исходя не только из эстетических соображений. Разросшиеся образования опасны обильными кровотечениями; расползаясь по лицу, они могут стать причиной потери зрения и слуха, нарушения дыхания, а в отдельных случаях даже привести к гибели.
Гемангиомы лечили теми же методами, что и большинство опухолей: лучевая и СВЧ-терапия, криодеструкция (разрушение глубоким холодом), хирургические операции. Ну и, конечно, лекарственные препараты. В большинстве случаев удавалось достичь успеха. Однако зачастую немалой для пациента ценой. Всё-таки хирургическая операция — для ребёнка сильнейший шок, да и взрослому не подарок.
Специфические особенности гемангиом побуждали учёных искать ответы на вопрос об их истинной природе. Качественный прорыв в понимании проблемы произошёл в 1982 году. Учёные из Бостона (США) Дж. Малликен и Дж. Гловацки опубликовали результаты своей работы, которая доказывала, что в биологическом отношении гемангиомы неоднородны. У некоторых гемангиом клетки эндотелия, выстилающие внутреннюю поверхность кровеносных сосудов, активно размножались, вызывая опухолеподобное разрастание ткани (такое разрастание называется пролиферацией). По этому признаку авторы сочли возможным отнести новые образования к опухолям. У других разновидностей гемангиом подобного размножения клеток не происходило, и учёные отнесли их к порокам развития тканей.
Классификация Рудольфа Вирхова, таким образом, претерпела существенные изменения. Собственно, на основе концепции Малликена — Гловацки возникла новая классификация, принятая мировым медицинским сообществом в 1996 году на римском симпозиуме Международного общества по изучению сосудистых аномалий. И общее название «гемангиома» заменили термином «сосудистые аномалии».
Точные названия в медицине имеют очень большое значение. В отличие, например, от географии, при всём почтении к этой науке. Чьим именем ни назови, например, гору, от того она выше не станет. Как ни переименовывай острова или целые океаны — они не сделаются ни ближе, ни теплей. В медицине всё иначе. Болезнь требуется назвать единственным, точным и неизменным именем, чтобы врачи, установив диагноз, начали лечить пациента именно от неё. Ушиб следует лечить как ушиб, а не перелом, и наоборот. Опухоль же, естественно, требует специфического противоопухолевого лечения.
А если это не опухоль?
Каждую весну петухи обретают утерянную за зиму красоту и уверенность. Их гребни наливаются упругостью и цветом, а к осени блекнут и спадают. Ещё ярче и заметней эта особенность проявляется у тетеревов. Яркие, внушительные во время токования гребни словно усыхают по окончании брачного периода, превращаясь в едва заметные валики на птичьей голове.
Птичьи гребни представляют собой ткань, пронизанную густой сеткой кровеносных сосудов и тем весьма напоминающую гемангиому. Другой аналог — плацента, детское место, развивающийся во время беременности орган, связывающий плод с организмом матери. Её толстая стенка также перенасыщена кровеносными сосудами, чтобы обеспечить снабжение плода необходимым количеством кислорода. Увеличение числа структурных элементов тканей, их избыточный рост в медицине называется гиперплазией. Как показывают приведённые примеры, процессы взрывного образования и роста большого количества кровеносных сосудов могут не иметь никакого отношения к опухоли.
Несколько лет назад доктор медицинских наук, руководитель отдела детской челюстно-лицевой хирургии ЦНИИ стоматологии Виталий Владиславович Рогинский решил окончательно разобраться в том, в чём уже был почти уверен. Собранный им коллектив исследователей Рогинский называет мультидисциплинарным: в него вошли челюстно-лицевые хирурги, диагносты, патоморфологи, отоларингологи, гематологи… Профессиональное мнение каждого представителя медицинской специальности в данном случае могло иметь решающее значение.
Члены исследовательской группы проанализировали результаты обследований тысяч пациентов с патологическими образованиями из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области и шеи. Исследования структуры образований по новейшим методикам показали, что в обширной группе поражений, собирательно называемых гемангиомами, совершенно чётко выделяются три вида: сосудистые опухоли, сосудистые мальформации (пороки) и сосудистые гиперплазии. И — самое главное! — врождённые и инфантильные гемангиомы — это не опухоли, а именно гиперплазии, увеличение объёма и количества кровеносных сосудов. Оказалось, что они связаны с различными нарушениями во время беременности. Чаще всего — с недостаточным снабжением плода кислородом, гипоксией. Когда плод получает мало крови, начинается развитие сосудов, призванное компенсировать этот недостаток.
Лечить иначе
Случайный результат исследований в современной науке — достаточная редкость. Время неожиданных открытий, когда учёные действовали вслепую, методом проб и ошибок, руководствуясь лишь приблизительными предположениями (которые тоже вполне могли быть ошибочными), закончилось в XIX столетии. Однако подобное бывает и сегодня.
Детские гемангиомы в последние годы лечили методом гормональной терапии, используя глюкокортикоидный гормон преднизолон. Примерно в 30% случаев лечение давало положительный результат. Однако иногда оно сопровождалось рядом осложнений, и довольно серьёзных: нарушениями сердечной деятельности и даже психическими расстройствами.
Однажды врач детского госпиталя г. Бордо (Франция) Кристин Леоте-Лабрез, лечившая преднизолоном гемангиому у маленького пациента, была вынуждена назначить ему для компенсации появившейся сердечной аритмии препарат пропранолол, широко применяемый в кардиологии для лечения детей, страдающих сердечно-сосудистыми заболеваниями. Каково же было удивление врача, когда буквально на следующий день гемангиома начала бледнеть, а ещё через короткое время — уменьшаться в размерах! Врач применила пропранолол для лечения других пациентов клиники с подобным заболеванием. Эффект оказался точно таким же!
В 2008 году Леоте-Лабрез вместе с коллегами опубликовала результаты исследований в престижном медицинском журнале «The New England Journal of Medicine», которые стали сенсацией в медицинских кругах. Очень скоро новая методика использования при лечении гемангиом пропранолола стала распространяться по миру.
Однако именно исследования профессора Рогинского и его коллег позволили понять механизм воздействия лекарства, а также определить, какие именно сосудистые поражения следует лечить, добиваясь чрезвычайно высокого процента излечения.
Одна из особенностей нынешней медицины заключается в том, что, даже если некое лекарственное средство давно и хорошо известно на фармацевтическом рынке, применять его можно только для лечения тех заболеваний, для которых оно предназначалось изначально. В нашем конкретном случае это означает: сосудистые гиперплазии пропранололом в России лечить запрещается. Рогинскому понадобилось немало усилий, чтобы, во-первых, получить разрешение Этического комитета Российского национального исследовательского медицинского университета (РНИМУ) им. Н. И. Пирогова на ограниченное, экспериментальное применение препарата (такое у нас допускается) и, во-вторых, найти единомышленников в среде педиатров, которые согласились бы разделить ответственность за создание новой методики. Такие единомышленники нашлись на кафедре детских болезней № 2 педиатрического факультета РГМУ г. Москвы.
Коллектив кафедры под руководством профессора Н. П. Котлуковой совместно с командой Рогинского уже в течение двух лет — с 2010 года — проводит исследование по лечению сосудистых гиперплазий в детском кардиологическом отделении московской городской клинической больницы № 57. Конечно же лечение проводится с согласия родителей маленьких пациентов. На сегодняшний день в программе исследования приняли участие более 70 детей, у половины которых предыдущее применение других методов не принесло результатов. Но теперь положительного эффекта удалось добиться абсолютно у всех больных!
И, самое главное, стало совершенно очевидно, что использовать широко распространённые прежде, трудоёмкие, а зачастую весьма болезненные для пациента методы криодеструкции, склеротерапии, лучевой терапии, электрохимического лизиса, СВЧ-терапии, эмболизации сосудов нет никакой необходимости. Они попросту не нужны. И в подавляющем большинстве случаев можно обойтись без скальпеля хирурга.
В. В. Рогинский говорит: «Раньше я оперировал почти всех пациентов с подобными заболеваниями, о чём сейчас весьма сожалею. Вмешательство хирурга теперь необходимо лишь в том случае, если после терапевтического лечения сосудистых гиперплазий на лице остались остаточные жирофиброзные комплексы, неприемлемые с эстетической точки зрения, — их и надо оперировать».
В настоящее время новая методика лечения бывших гемангиом проводится лишь в нескольких клиниках, действующих на свой страх и риск с разрешения этических комитетов. Для широкого её применения предстоит пройти чрезвычайно сложный путь — преодолеть ряд бюрократических препон, заново зарегистрировать пропраналол в качестве лекарства для лечения сосудистых гиперплазий, сертифицировать и расписать методику применения. Занять этот путь может несколько лет. И родителям маленьких пациентов остаётся лишь уповать на то, что благодаря самоотверженным усилиям российских врачей — настоящих подвижников своего дела — такое в конце концов произойдёт.
При подготовке статьи использованы материалы специального выпуска журнала «Стоматология» (2012 г.).
